11 Ekim 2018 Op.Dr.Ertan Ergun no responses

TETHERED CORD

Embriyolojik dönemde omuga kemiklerinin büyüme hızının konus medullaris büyüme hızından daha hızlı olması nedeniyle konus medullaris normalde L2 seviyesinde sonlanmaktadır. Gergin omurilik sendromu (GOS) L2 seviyesinin altında sonlanan konus medullaris, kalınlaşmış filum terminale ve nörodefisitlerle karakterize bir sendromdur. GOS tek başına olabileceği gibi meningosel, meningomyelosel, lipomeningomyelosel, myeloşistosel, diastometomyeli, siringomyeli, dermal sinüsle beraber de görülebilir. GOS erkek ve bayanlarda eşit sıklıkta görülmektedir.Genetik faktörlerle ilişkisi görülememiş olan GOS’ta orta hat birleşim anomalilerine sebep olduğu bilinen folat eksikliği dışında herhangi bir etyolojik faktör belirlenememiştir.Çocukluk çağındaki GOS’un en sık nedeni orta hat birleşim anomalileriyken, yetişkinlerde en sık neden intradural kitleler ve kalınlaşmış filum terminaledir.
Günümüzde GOS’unun semptomlarının patofizyolojisinde kabul edilen 3 temel mekanizma mekanik gerilme, kronik distorsiyon ve iskemik olarak özetlenebilir.
GOS’un klinik bulguları yaşa göre değişkenlik göstermekle beraber 4 ana başlık altında incelenebilir. Bunlar;
1- Kutanöz bulgular
2- Birlikte görülebilen diğer anomaliler (Ortopedik, Ürolojik, Gastrointestinal)
3- Doğumsal spinal ve sinir kökü anormalliklerine bağlı alt motor nöron bulguları
4- Omuriliğin gerilmesine bağlı olarak ortaya çıkan üst motor nöron bulguları

Kutanöz bulgular: Orta hatta yer alan lokalize kıllanma artışı, hemanjiom, gamze, sinüs ağzı, lipom
GOS ile beraber görülen diğer sistemlere ait malformasyonlarda ortopedik anomaliler geniş yer tutar. Bu ortopedik anomalilerden en sık görülenler pes kavus, varus ve valgus deformiteleri, ekstremite uzunluklarındaki farklılıklar ve skolyozdur. GOS’ta skolyoz %25 oranında görülür. Skolyozun sık görülmesi tüm vertebral kolonun en azından direk grafilerle taranması zorunluluğunu beraberinde getirmektedir.
Ürolojik problemler ise %35 oranında izlenmekte olup, gastrointestinal sisteme ait sorunlarla birliktelik gösterebilmektedir. GOS’ta ürolojik problemler genellikle sempatik, parasempatik ve somatik yolların üçünde birden oluşan patolojilerle ortaya çıkar ve klinik olarak oldukça geniş bir spektrumda farklı tablolarla kendini gösterebilir.Nörojenik mesane, inkontinans, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu sıklıkla izlenir. Preoperatif ve postoperatif dönemde yapılacak sistometrogramlar tanı ve takiplerin daha objektif olabilmesi için önerilmektedir.
Semptomlar ağırlıklı olarak 5-15 yaş arası ortaya çıkar. En sık görülen semptom güç kaybıdır. Tipik olarak kuvvetsizlik ilerleyicidir ve aynı tarafta atrofi ve bacakta incelme izlenir. Derin tendon reflekslerinde artış veya kayıp, babinski pozitifliği saptanabilir. Çocuklarda derin tendon refleksleri hipoaktif yada abolikken adolesan dönemde ve sonrasında artmış derin tendon refleks varlığı sıktır. Çocuklarda kuvvet kaybı asimetriktir ve dikkatli inceleme ile ihmal etmesi, daha az hareket ettirmesi, ayakta durmada zorlanması veya gecikmesi ile anlaşılabilir. Doğumsal bir anomali olan GOS yetişkin çağda da bulgu verebilir. Yetişkin tip GOS’ta kuvvetsizlik tipik olarak simetriktir ve birden fazla segment tutulumu ile kendini belli eder. Duyu kayıplarıda görülebilir. Ağrı çocuklarda nadir olmakla beraber daha çok belde olup nadiren bacaklara yayılırken yetişkinlerde bacaklara, kasıklara, perineye yayılan şiddetli ağrı ön plandadır. Lumbosakral bölgede lokalize, sıklıkla bir yada iki bacağa birden yayılan ağrı %42 oranında bildirilmektedir. Diskojenik ağrının tersine yatak istirahati ile artan ağrılarda GOS düşünülmelidir. Yetişkinlerde nörolojik defisitlerin ortaya çıkışında sıklıkla vücut hareketlerinin yada pozisyonun tetikleyici olması çok tipiktir. Yetişkinlerde görülen GOS ile çocukluk çağında görülen GOS arasındaki en belirgin farklılıklar çocuklarda ağrısız olması, ayak deformitelerinin bulunması, spinal deformitelerin varlığıdır.

Gergin omurilik sendromunda görülen bulgular
Cilt bulguları
—————
Hipertrikozis
Subkutan lipoma
Dermal sinüs
Hemanjiom

Nörolojik bulgular
——————-
Alt ekstremitelerde kuvvet kaybı
Ayakta durmada zorluk
Kas atrofisi, kısa extremite
Duyu bozuklukları

Ürolojik semptomlar
———————
Bel, bacak ağrıları
Ortopedik bulgular
Skolyoz
Pes kavus
Varus-valgus anomalileri

Tanı:
Spinal direk grafilerde hemen her zaman L4, L5, S1 vertebralarda kapalı orta hat birleşim anomalisi izlenir. Ultrasonografinin doğumdan sonraki ilk 6 ayda tanısal değeri vardır. 6 aydan sonra vertebralardaki ossifikasyon nedeniyle tanıda yarar sağlamaz. Her ne kadar myelografi ve bilgisayarlı tomografi GOS’u yeterince göstermekteysede günümüzde altın standart MRI dır. MRI’ında L3 vertebra seviyesinin altında sonlanan konus medullaris ve 2mm’den kalın filum varlığı GOS tanısı koymada yeterlidir. Çok komplike lezyonlarda nöral yapıların lezyonla olan ilişkisini daha net belirlemek ve cerrahi stratejiyi planlamak için BT myelo çalışması yapılabilir. Ürodinamik çalışmalar tanı ve takipte önemli yer tutar.

Tedavi
Kapalı orta hat birleşim anomalili olgularda cerrahide amaç nörolojik gerilemeyi önlemektir. Bu nedenle defisit olmaksızın radyolojik kriterlere uyan vakalarda cerrahi endikedir.

Share it!
Aenean mattis venenatis
Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı
Op. Dr. Ertan Ergün